Physiopathological and diagnostic aspects of cirrhotic cardiomyopathy / Aspectos fisiopatológicos y diagnósticos de la miocardiopatía cirrótica

Abstract Cirrhotic cardiomyopathy is characterized by the presence of structural and functional cardiac alterations in patients suffering from hepatic cirrhosis, without previously known cardiac causes that may explain it. Clinically, it is characterized by the presence of variable grades of diastolic and systolic dysfunction (SD), alterations in the electric conductance (elongation of corrected QT interval) and inadequate chronotropic response. This pathology has been related to substandard response in the management of patients with portal hypertension and poor outcome after transplant. Even when the first description of this pathology dates back from 1953, it remains a poorly studied and frequently underdiagnosed entity. Echocardiography prevails as a practical diagnostic tool for this pathology since simple measurements as the E/A index can show diastolic dysfunction. SD discloses as a diminished ejection fraction of the left ventricle and the latent forms are detected by echocardiography studies with pharmacological stress. In recent years, new techniques such as the longitudinal strain have been studied and they seem promising for the detection of early alterations.

Resumen La miocardiopatía cirrótica se caracteriza por la presencia de alteraciones cardiacas estructurales y funcionales en pacientes con cirrosis hepática, sin que existan otras causas de enfermedad cardiaca. Clínicamente se caracteriza por la presencia de grados variables de disfunción diastólica y sistólica, alteraciones de la conducción eléctrica (prolongación del intervalo QT) y respuesta cronotrópica inapropiada. Esta patología se ha relacionado con desenlaces clínicos adversos, mala respuesta en el manejo de la hipertensión portal y resultados desfavorables posterior a trasplante hepático ortotópico. A pesar de que las primeras descripciones datan de 1953, es una entidad poco estudiada y frecuentemente subdiagnosticada. El ecocardiograma es una herramienta de diagnóstico importante en esta entidad. Mediciones simples como el índice E/A pueden traducir disfunción diastólica. La disfunción sistólica se manifiesta con disminución de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y las formas latentes se detectan mediante estudios de ecocardiografía con estrés farmacológico; en los últimos años se han estudiado otras técnicas como el strain longitudinal, que parecen prometedoras en la detección de alteraciones tempranas.

Psychometric evaluation of the Hospital Anxiety and Depression Scale in Mexican adults with ischemic and hypertensive cardiomyopathy / Evaluación psicométrica de la Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria en adultos Mexicanos con cardiopatía isquémica e hipertensiva

Abstract Background: Depression and anxiety are frequent comorbid conditions in cardiovascular diseases (CVDs); they are related to poor prognosis and higher mortality risk. Health providers need a clinical tool to identify these psychiatric conditions. The 14-item hospital anxiety and depression scale (HADS) is a screening tool used in patients with different medical conditions. Objective: The aim of this study was to evaluate the psychometric properties of the HADS Mexican Spanish version in a broad sample of Mexican patients with CVDs. Materials and Methods: A total of 953 individuals between 18 and 75 years old with ischemic or hypertensive cardiomyopathy were screened with the HADS Mexican Spanish version. Construct validity, internal consistency, and congruence coefficients of the scale were obtained. Results: The results showed two clear factors which correspond to the original two designated domains of the HADS, anxiety, and depression, with adequate reliability values (alpha > 0.80) and high congruence coefficients (> 0.90) when compared to the sample of other validation studies of the HADS. Conclusions: The present study adds evidence of the validity and reliability of the HADS to assess the presence of both depression and anxiety in Mexican patients with CVD. Its central contribution is that it demonstrates its capacity to differentiate the presence and severity of depression and anxiety in this population.

Resumen Antecedentes: La depresión y la ansiedad son afecciones comórbidas frecuentes en las enfermedades cardiovasculares; se relacionan con mal pronóstico y mayor riesgo de mortalidad. Los proveedores de salud requieren de una herramienta clínica para identificar estas condiciones psiquiátricas. La Escala de Ansiedad y Depresión Hospitalaria de 14 ítems (HADS) es una herramienta de detección utilizada en pacientes con diferentes afecciones médicas. Objetivo: Evaluar las propiedades psicométricas de la versión mexicana-española de la HADS en una amplia muestra de pacientes mexicanos con enfermedades cardiovasculares (ECV). Método: Un total de 953 individuos entre 18 y 75 años de edad con cardiomiopatía isquémica o hipertensiva se examinaron con la versión Mexicana en español de la HADS. Se obtuvieron la validez de constructo, la consistencia interna y los coeficientes de congruencia de la escala. Resultados: Los resultados mostraron dos factores que corresponden a los dos dominios designados originales de la HADS, ansiedad y depresión, con valores de confiabilidad adecuados (alfa > 0.80) y altos coeficientes de congruencia (> 0.90) en comparación con la muestra de otros estudios de validación de la HADS. Conclusiones: El presente estudio sustenta la validez y confiabilidad de la HADS para evaluar la presencia de depresión y ansiedad en pacientes Mexicanos con ECV. Su contribución central es su capacidad para diferenciar la presencia y la gravedad de la depresión y la ansiedad en esta población.

Cardiac Disorder in Chronic Hepatitis C

Chronic hepatitis C (CHC) has a high prevalence in the world. In addition to hepatic complications with cirrhosis in about 20% of patients and high risk for hepatocarcinoma, extrahepatic manifestations may also occur. Cardiac involvement in patients with CHC is associated with several factors, such as increased risk for coronary artery disease, primary cardiomyopathies, or hemodynamic and electrophysiological changes observed in liver cirrhosis. Furthermore, antiviral treatment may, in rare cases, causes cardiovascular adverse effects. Cardiac arrhythmias are the main form of clinical presentation, and, often, markers of poor prognosis in individuals with advanced liver disease. Although some mechanisms that justify these changes have already been reported, many questions remain unanswered, especially about the true involvement of the hepatitis C virus in the genesis of primary cardiac abnormalities, and the risk factors for cardiac-related complications of antiviral treatment

Arritmias e alterações cardíacas no paciente cirrótico / Arrhythmias and cardiac alterations in the cirrhotic patient

No Brasil, a cirrose é um problema de saúde pública, que afeta aproximadamente 2 milhões de pessoas. As causas mais comuns são a doença hepática alcoólica, as hepatites virais e a doença hepática não alcoólica. A relação entre desordens cardíacas e hepatopatias é descrita na literatura, e a mais importante delas é o prolongamento do intervalo QT. A cirrose, independente de sua causa, é uma patologia frequentemente encontrada na população brasileira. Por este motivo, elucidar dados referentes às arritmias cardíacas em pacientes cirróticos é de grande importância dentro do estudo desta subpopulação. O objetivo deste artigo é fazer uma revisão de literatura com as informações referentes a epidemiologia, fisiopatologia, fatores de risco e prognóstico para as arritmias cardíacas em portadores de cirrose. (AU)

In Brazil, cirrhosis is a public health problem affecting approximately 2 million people. The most common causes are alcoholic liver disease, viral hepatitis, and non-alcoholic liver disease. The relationship between cardiac disorders and liver diseases is described in the literature, and the most important one is the QT interval prolongation. Cirrhosis, regardless of its causes, is a pathology that is frequently found in the Brazilian population. For this reason, elucidating data regarding cardiac arrhythmias in cirrhotic patients is of great importance within the study of this subpopulation. The aim of this article is to review the literature with information on the epidemiology, pathophysiology, risk factors, and prognosis for cardiac arrhythmias in patients with cirrhosis. (AU)

Cirrhotic cardiomyopathy: the liver affects the heart

Cirrhotic cardiomyopathy historically has been confused as alcoholic cardiomyopathy. The key points for diagnosis of cirrhotic cardiomyopathy have been well explained, however this entity was neglected for a long time. Nowadays the diagnosis of this entity has become important because it is a factor that contributes significantly to morbidity-mortality in cirrhotic patients. Characteristics of cirrhotic cardiomyopathy are a hyperdynamic circulatory state, altered diastolic relaxation, impaired contractility, and electrophysiological abnormalities, particularity QT interval prolongation. The pathogenesis includes impaired function of beta-receptors, altered transmembrane currents and overproduction of cardiodepressant factors, such as nitric oxide, cytokines and endogenous cannabinoids. In addition to physical signs of hyperdynamic state and heart failure under stress conditions, the diagnosis can be done with dosage of serum markers, electrocardiography, echocardiography and magnetic resonance. The treatment is mainly supportive, but orthotopic liver transplantation appears to improve this condition although the prognosis of liver transplantation in patients with cirrhotic cardiomyopathy is uncertain.

Moderate-intensity exercise allows enhanced protection against oxidative stress-induced cardiac dysfunction in spontaneously hypertensive rats

The progression of myocardial injury secondary to hypertension is a complex process related to a series of physiological and molecular factors including oxidative stress. This study aimed to investigate whether moderate-intensity exercise (MIE) could improve cardiac function and oxidative stress in spontaneously hypertensive rats (SHRs). Eight-week-old male SHRs and age-matched male Wistar-Kyoto rats were randomly assigned to exercise training (treadmill running at a speed of 20 m/min for 1 h continuously) or kept sedentary for 16 weeks. Cardiac function was monitored by polygraph; cardiac mitochondrial structure was observed by scanning electron microscope; tissue free radical production was measured using dihydroethidium staining. Expression levels of SIRT3 and SOD2 protein were measured by western blot, and cardiac antioxidants were assessed by assay kits. MIE improved the cardiac function of SHRs by decreasing left ventricular systolic pressure (LVSP), and first derivation of LVP (+LVdP/dtmax and −LVdP/dtmax). In addition, exercise-induced beneficial effects in SHRs were mediated by decreasing damage to myocardial mitochondrial morphology, decreasing production of reactive oxygen species, increasing glutathione level, decreasing oxidized glutathione level, increasing expression of SIRT3/SOD2, and increasing activity of superoxide dismutase. Exercise training in SHRs improved cardiac function by inhibiting hypertension-induced myocardial mitochondrial damage and attenuating oxidative stresses, offering new insights into prevention and treatment of hypertension.

Centellografía con fosfonatos para el diagnóstico de la amiloidosis cardíaca por transtirretina / Bone seeking tracers' scintigraphy for the diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis

La amiloidosis cardíaca del subtipo transtirretina (ATTR) es una cardiopatía restrictiva que causa insuficiencia cardíaca en un número considerable de pacientes. Su identificación temprana permitiría brindar tratamientos específicos. Sin embargo, el diagnóstico de ATTR es complejo y requiere métodos invasivos. Los fosfonatos marcados con 99mTecnecio han demostrado ser útiles para el diagnóstico, aunque en Argentina la experiencia es escasa. Nuestro objetivo fue evaluar la utilidad de este método para diagnosticar de forma no invasiva la ATTR. Se estudiaron 46 pacientes entre septiembre de 2016 y enero de 2018 por sospecha de amiloidosis cardíaca. Se evaluó el grado de captación cardíaca con relación al tejido óseo, a la hora, mediante dos métodos: semi-cuantitativo y cuantitativo. El diagnóstico definitivo de amiloidosis y el subtipo específico fue asignado por el centro de miocardiopatías de nuestra institución siguiendo recomendaciones internacionales. Una captación ≥ grado II presentó un valor predictivo positivo del 96% y negativo del 100% para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca ATTR. El valor de corte de 1.38 en la relación corazón/pulmón presentó una sensibilidad del 96% y una especificidad del 100% para discriminar entre pacientes con ATTR de aquellos con amiloidosis por cadenas livianas u otras afecciones (área bajo la curva relación corazón/pulmón = 0.95 p < 0.001). La centellografía con fosfonatos marcados demostró ser un método no invasivo útil para diagnosticar ATTR. Dado que además de ser no invasiva, es una herramienta de bajo costo y ampliamente disponible en nuestro medio, su aplicación puede redundar en un beneficio clínico para muchos pacientes.

Transthyretin cardiac amyloidosis (ATTR) is a restrictive cardiomyopathy that leads to heart failure in considerable number of patients. Early diagnosis allows specific treatment options. However, ATTR diagnosis is complex and requires invasive procedures. The utility of 99mTc-phosphate tracers for non-invasive diagnosis is well-known but the experience in Argentina is insufficient. The aim of this work was to assess the utility of 99mTc-phosphate tracers for the diagnosis of ATTR. A total of 46 scintigraphies for detection of cardiac amyloidosis performed between September 2016 and January 2018 were analyzed. Cardiac retention after one hour was assessed in relation to bone uptake using two methods: A semi-quantitative visual score (grade 0 = absent, I = low II = moderate-III = high) and a quantitative method (heart/lung ratio). The final diagnosis and the amyloidosis subtype were carried out by our institution cardiomyopathy team according to international guidelines. The positive and negative predictive values for Grade ≥ II were 96% and 100% respectively for diagnosis of ATTR. Using 1.38 as cut-off value for heart/lung ratio the sensitivity and the specificity were 96% and 100%, respectively for differentiating transthyretin cardiac amyloidosis from light-chain cardiac amyloidosis and other cardiopathies. Scintigraphy with 99mTc-phosphate tracers enable noninvasive diagnosis and subtype classification of cardiac amyloidosis. The use of this non-invasive, inexpensive and widely available tool will result in better patient management.

The Presence and Extension of Myocardial Fibrosis in the Undetermined Form of Chagas' Disease: A Study Using Magnetic Resonance / Presença e Extensão da Fibrose Miocárdica na Forma Indeterminada da Doença de Chagas: Estudo de Ressonância Magnética

Abstract Background: Previous data has shown that patients in the indeterminate form of Chagas disease may present myocardial fibrosis as shown on through magnetic resonance imaging (MRI). However, there is little information available regarding the degree of severity of myocardial fibrosis in these individuals. This variable has the potential to predict the evolution of Chagas' disease into its cardiac form. Objectives: To describe the frequency and extent of myocardial fibrosis evaluated using an MRI in patients in the indeterminate form, and to compare it with other forms of the disease. Methods: Patients were admitted one after another. Their clinical history was collected and they were submitted to laboratory exams and an MRI. Results: Sixty-one patients with Chagas' disease, with an average age of 58 ± 9 years old, 17 patients in the indeterminate form, 16 in the cardiac form without left ventricular (LV) dysfunction and 28 in the cardiac form with LV dysfunction were studied. P <0.05 was considered to be statistically significant. Late enhancement was detected in 37 patients (64%). Myocardial fibrosis was identified in 6 individuals in indeterminate form (41%; 95% CI 23-66) in a proportion similar to that observed in cardiac form without LV dysfunction (44%); p = 1.0. Among the individuals with fibrosis, the total area of the affected myocardium was 4.1% (IIQ: 2.1 - 10.7) in the indeterminate form versus 2.3% (IIQ: 1-5) in the cardiac form without LV (p = 0.18). The left ventricular fraction ejection in subjects in the indeterminate form was similar to that of the individuals in the cardiac form without ventricular dysfunction (p = 0.09). Conclusion: The presence of fibrosis in the indeterminate form of Chagas' disease has a frequency and extension similar to that of in the cardiac form without dysfunction, suggesting that the former is part of a subclinical disease spectrum, rather than lacking cardiac involvement.

Resumo Fundamento: Dados prévios têm demonstrado que pacientes na forma indeterminada podem apresentar fibrose miocárdica à ressonância magnética (RM). No entanto, são poucas as informações disponíveis quanto ao grau de fibrose miocárdica apresentada por esses indivíduos, o que guardaria relação com o potencial dessa variável na predição de evolução para a forma cardíaca da doença de Chagas. Objetivos: Descrever a frequência e extensão da fibrose miocárdica avaliada por RM em pacientes da forma indeterminada, comparando com as outras formas da doença. Métodos: Pacientes consecutivamente admitidos tiveram história clínica colhida e foram submetidos à realização de exames laboratoriais e RM. Resultados: Foram estudados 61 pacientes portadores da doença de Chagas, com média de idade de 58 ± 9 anos, sendo 17 pacientes na forma indeterminada, 16 na forma cardíaca sem disfunção do ventrículo esquerdo (VE) e 28 na forma com disfunção do VE. Foi considerado estatisticamente significante p < 0,05. Realce tardio foi detectado em 37 pacientes (64%). Foi identificada fibrose miocárdica em 6 indivíduos na forma indeterminada (41%; IC95% 23 - 66), proporção semelhante à observada na forma cardíaca sem disfunção do VE (44%); p = 1,0. Entre os indivíduos com fibrose, a área total do miocárdio acometida foi de 4,1% (IIQ: 2,1 - 10,7) na forma indeterminada versus 2,3% (IIQ: 1 - 5) na forma cardíaca sem disfunção do VE (p = 0,18). A fração de ejeção do ventrículo esquerdo nos indivíduos na forma indeterminada foi semelhante aos portadores da forma cardíaca sem disfunção ventricular (p = 0,09). Conclusão: A presença de fibrose na forma indeterminada da doença de Chagas tem frequência e extensão semelhante à forma cardíaca sem disfunção, o que sugere que a primeira faz parte de um espectro de doença subclínica, em vez da ausência de acometimento cardíaco.

Avaliação de pacientes portadores de cirrose candidatos a transplante hepático pela ressonância magnética cardíaca / Cardiac magnetic resonance evaluation of patients with cirrhosis eligible to liver transplantation

Fundamento: O transplante hepático (TH) é cirurgia de grande porte indicada para tratamento de portadores de cirrose avançada e está associado a diversos riscos. Por esta razão, faz-se necessário estratificar o risco no período pré- transplante através da avaliação da função miocárdica e pesquisa de doença coronariana. Objetivo: Demonstrar a aplicabilidade da ressonância miocárdica cardíaca (RMC) na avaliação morfofuncional cardíaca, bem como seu uso na avaliação da isquemia miocárdica no pré-transplante. Método: Realizou-se estudo retrospectivo e descritivo, sendo avaliados dados de pacientes cirróticos encaminhados ao ambulatório de TH no período de Janeiro/2014 a Julho/2016 que se submeteram a RMC para avaliação cardíaca e como teste provocativo de isquemia miocárdica. Resultados: Foram encaminhados 135 pacientes; destes, 39 realizaram RMC. A idade média foi de 60 anos (50 a 71). Cerca de 87% (n = 34) eram do sexo masculino. Prevaleceu etiologia etanólica 56% (n = 22). A maioria era de pacientes CHILD C, MELD ≥ 18, (n = 26). A RMC evidenciou isquemia miocárdica em 03 pacientes (7,6%). A cineangiocoronariografia foi realizada nestes pacientes e a presença de doença arterial coronariana grave (obstrução > 70%) foi confirmada em todos, com consequente revascularização miocárdica. Em um seguimento de até 2 anos e 7 meses, a sobrevida dos transplantados foi de 87%, sem intercorrências cardiológicas. Conclusões: A realização da RMC na avaliação de cirróticos no pré-transplante mostrou-se estratégia segura ao evidenciar a presença de alterações morfofuncionais da cardiomiopatia do cirrótico e a presença de isquemia miocárdica. Entretanto, novos estudos devem ser realizados para padronização de métodos e critérios para avaliação cardiovascular em cirróticos

Background: Liver transplantation (LT) is a huge surgery performed to treat patients with advanced liver cirrhosis and is associated with several risks. For this reason, is necessary to stratify the risk in the pre-transplantation period through the evaluation of myocardial function and ischemia Objective: To demonstrate the applicability of cardiac magnetic resonance (CMR) in cardiac morphologic and functional evaluation, as well use in the evaluation of myocardial ischemia in pre-transplantation. Methods: Retrospective, descriptive study. Data from patients with cirrhosis referred to the liver transplant outpatient clinic from January 2014 to July 2016 were analyzed they underwent CMR for cardiac evaluation and as provocative test of myocardial ischemia. Results: 135 patients were referred of these, 39 performed CMR. The mean age was 60 (50 to 71). About 87% (n = 34) were males. Alcoholic etiology prevailed 56% (n = 22). Most were of CHILD C patients with MELD ≥ 18, (n = 26). CMR showed myocardial ischemia in 03 patients (7,6%). Coronary angiography was performed and presence of severe coronary artery disease (obstruction > 70%) was confirmed, with consequent myocardial revascularization. At a follow-up of 2 years and 7 months, the survival of transplanted patients was 87%, without cardiologic complications. Conclusions: The realization of CMR in the evaluation of cirrhotic patients in the pre-transplantation proved to be a safe strategy by showing presence of morphologic and functional changes of the cirrhotic cardiomyopathy and the presence of myocardial ischemia. However, more studies should be performed to standardize methods and criteria for cardiovascular evaluation in cirrhotic patients before the liver transplantation

Myocardial Viability on Cardiac Magnetic Resonance / Viabilidade Miocárdica pela Ressonância Magnética Cardíaca

Abstract The study of myocardial viability is of great importance in the orientation and management of patients requiring myocardial revascularization or angioplasty. The technique of delayed enhancement (DE) is accurate and has transformed the study of viability into an easy test, not only for the detection of fibrosis but also as a binary test detecting what is viable or not. On DE, fibrosis equal to or greater than 50% of the segmental area is considered as non-viable, whereas that below 50% is considered viable. During the same evaluation, cardiac magnetic resonance (CMR) may also use other techniques for functional and perfusion studies to obtain a global evaluation of ischemic heart disease. This study aims to highlight the current concepts and broadly emphasize the use of CMR as a method that over the last 20 years has become a reference in the detection of infarction and assessment of myocardial viability.

Resumo O estudo de viabilidade miocárdica é de grande importância para a orientação e manejo de pacientes que necessitam de cirurgia de revascularização miocárdica ou angioplastia. A técnica de realce tardio (RT) é precisa e transformou o estudo de viabilidade em um teste fácil, não só para a detecção de fibrose, mas também como um modelo binário para a detecção do que é ou não é viável. Uma fibrose identificada pelo RT é considerada como não viável quando igual ou maior do que 50% da área segmentar e como viável quando menor que 50%. A ressonância magnética cardíaca (RMC) também pode lançar mão de outras técnicas para estudo funcional e de perfusão para uma avaliação global da doença isquêmica do coração no mesmo exame. Este estudo tem como objetivo destacar os conceitos atuais e enfatizar amplamente o uso da RMC como um método que nos últimos 20 anos se tornou referência na detecção de infarto e avaliação de viabilidade miocárdica.

Cardiomiopatia cirrótica / Cirrhotic cardiomyopathy

A cardiomiopatia cirrótica (CMC) é uma disfunção cardíaca crônica que acomete pacientes cirróticos sem doença cardíaca prévia. Trata-se de uma doença inicialmente assintomática que se manifesta em situações de maior demanda metabólica, devido a menor capacidade cardíaca em aumentar seu inotropismo. O diagnóstico é pautado em alterações eletrocardiográficas e ecocardiográficas. Ainda não há tratamento específico para a CMC, sendo instituídas medicações sintomáticas semelhantes ao tratamento da insuficiência cardíaca. Esta revisão tem por objetivo descrever os aspectos fisiopatológicos, clínicos e diagnósticos da CMC, evidenciando as características clínicas, laboratoriais e eletro e ecocardiográficas no rastreio da disfunção cardíaca nos pacientes cirróticos.

Cirrhotic cardiomyopathy (CCM) is a chronic cardiac dysfunction that affects cirrhotic patients without history of heart disease. It is an initially asymptomatic disease that appears in situations of increased metabolic demand due to lower cardiac capacity to increase inotropism. Diagnosis is based on disorders revealed by electrocardiography and echocardiography. There is no specific treatmentfor CCM. Similar symptomatic medications are established to treat heart failure. This review aims to describe the pathophysiological, clinical and diagnostic aspects of CCM, showing the clinical, laboratory, electrocardiographic and echocardiographic characteristics in assessing cardiac dysfunction in cirrhotic patients.

Terapia de ressincronização cardíaca no tratamento da cardiomiopatia induzida por marcapasso / Cardiac resynchronization therapy on pacing-induced cardiomyopathy

A cardiomiopatia induzida por marcapasso é uma forma de cardiomiopatia que ocorre em coraçõesestruturalmente normais após o implante de marcapasso convencional. A incidência pode chegar a 20% ao longode dez anos. A ressincronização biventricular é o tratamento de escolha para essa enfermidade. Relata-se o casode uma paciente do sexo feminino, com 77 anos de idade, portadora de implante de marcapasso bicameral por bloqueio atrioventricular de 2o grau Mobitz II, bloqueio de ramo esquerdo intermitente e síncope. A paciente evoluiu com disfunção ventricular grave e dispneia aos esforços habituais sete anos após o implante. Foi proposto upgrade para ressincronizador biventricular e após um ano houve remodelamento reverso do ventrículo esquerdo, com normalização da fração de ejeção e controle dos sintomas.

Pacing-induced cardiomyopathy is a cardiomyopathy that occurs in structurally normal hearts afterconventional pacemaker implant. The incidence may reach 20% in 10 years. Biventricular resynchronization is the choice treatment to this disorder. We report a female, 77 year-old patient, with a pacemaker for Mobitz typeII second-degree atrioventricular block, left bundle branch block and syncope. The patient evolved with severeventricular dysfunction and dyspnea during daily activities 7 years after implant. An upgrade to biventricularresynchronization was suggested and within 1 year there was reverse left ventricular remodeling with normalizationof ejection fraction and symptom control.

Perspectivas em ressonância cardíaca - mapa T1 e T2: fundamentos e utilidade clínica / Cardiac magnetic resonance imaging perspectives - T1 and T2 maps: fundamentals and clinical utility

A ressonância magnética cardiovascular tem uma de suas maiores vantagens na caracterização tecidual de diversas estruturas e doenças cardíacas. Nos últimos anos, essa caracterização deixou de ser apenas qualitativa e passou a ser medida de forma objetiva através de mapas paramétricos dos valores de T1, T2 e T2*. Esses mapas permitiram a mensuração de áreas de edema, inflamação, cicatrizes e, sobretudo, da avaliação de alterações miocárdicas sistêmicas que ocorrem no espaço extracelular cuja identificação não era possível até então por outras técnicas de ressonância ou demais métodos de imagem. As aplicações clínicas que se seguiram a esse desenvolvimento técnico foram extremamente rápidas e ampliaram de forma significativa a capacidade diagnóstica e prognóstica do cardiologista clínico em diversas doenças. Nesta atualização, buscou-se revisar toda a parte técnica do exame com foco sobretudo nas implicações práticas de utilização do método, destacando-se quais tipos de sequência utilizar, quais os parâmetros críticos e como reportar os valores gerados de T1 nativo, T2, T1 pós-contraste e volume extracelular. Na parte clínica, tentamos identificar e hierarquizar de forma prática em quais doenças os mapas paramétricos estão mais bem estabelecidos e como aplicar esse conhecimento para decisões clínicas. Esse campo em particular é sujeito a mudanças rápidas e constantes e o número de publicações a respeito segue em crescimento exponencial nos últimos anos. Esta revisão tenta fazer uma ponderação das evidências atuais para que se possa continuar seguindo a evolução do método de maneira sólida e consciente. A ressonância magnética cardiovascular (RMC) é um exame cada vez mais empregado na rotina clínica do cardiologista, sendo suas indicações bastante amplas tanto para avaliação morfológica e funcional do coração quanto para pesquisa de isquemia e cicatrizes miocárdicas¹. A caracterização e...

Não Compactação do Ventrículo Esquerdo no Adulto: Experiência de umaClínica de Insuficiência Cardíaca / Left Ventricular Noncompaction in Adulthood: Heart Failure Clinic Experience

Fundamentos: A não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é um tipo distinto de cardiomiopatia, queapresenta várias características específicas. O curso natural desta entidade não é totalmente conhecido.Objetivos: Definir as características clínicas, complicações e sobrevida de pacientes com NCVE, acompanhadosem clínica de insuficiência cardíaca (IC).Métodos: Estudo retrospectivo que incluiu pacientes com NCVE, tratados em clínica de IC do Hospital São João, na cidade do Porto, Portugal, de janeiro de 2006 a fevereiro de 2014. Os dados demográficos, sintomas de IC e fração de ejeção no início do tratamento, o curso da NCVE (alterações da classe funcional), efeitos colaterais esobrevivência foram registrados a partir dos prontuários. Resultados: Foram incluídos 10 pacientes, 6 do sexo masculino, com mediana de 63 anos de idade. Nove apresentavam sintomas de IC e começaram medicação modificadora de prognóstico. Todos tinham fração deejeção do ventrículo esquerdo <45%. Um paciente não iniciou hipocoagulação oral; 7 apresentaram algum grau de recuperação de sintomas de IC; 3 foram hospitalizados com exacerbações de IC; 1 teve acidente vascular encefálico cardioembólico; e 1 paciente foi submetido a transplante de coração.Conclusões: Os pacientes com NCVE apresentaram comorbidades semelhantes às da população geral da sua faixa etária, exceto o aparente aumento da prevalência de FA. Estes pacientes responderam bem à terapêutica para a IC com benefício clínico. Houve poucas complicações, a maioria permaneceu clinicamente estável, sem qualquer hospitalizaçãoe com baixa taxa de mortalidade. Contudo, trata-se de um pequeno grupo de pacientes com tempo de seguimento curto.

Background: Left ventricular noncompaction (LVNC) is a distinct type of cardiomyopathy that presents several specific characteristics. The natural course of this condition is not totally known. Objectives: To define the clinical characteristics, complications and survival of patients with LVNC assisted in heart failure (HF) healthcare service.Methods: Retrospective study that included patients with LVNC treated in a HF healthcare service from Hospital São João, in Porto, Portugal, from January 2006 to February 2014. Demographic data, symptoms of heart failure and ejection fraction at the beginningof treatment, the course of LVNC (changes in functional class), side effects and survival were recorded from medical records. Results: The study included 10 patients, 6 males, with a median of 63 years of age. Nine had symptoms of HF and started taking medication to modify prognosis. Everyone had left ventricular ejection fraction <45%. One patient did not start oral anticoagulation; 7 had some degree of recovery symptoms of HF; 3 were hospitalized with heart failure exacerbations; 1 had cardioembolic stroke; and 1 patient underwent heart transplant.Conclusions: Patients with LVNC had similar comorbidities as the general population of their age group, except the apparent increase in the prevalence of AF. These patients responded well to therapy for IC with some clinical benefit. There were few complications, most remained clinically stable, without any hospitalization and low mortality rate. However, it is a small group ofpatients with short follow-up time.

O coração na obesidade: Mecanismos e consequências / Heart in obesity: Mechanism and consequences

A obesidade está associada a risco aumentado de doença cardiovascular, tanto pela associação a múltiplos fatores de risco que frequentemente a acompanham como pelos efeitos diretos do excesso de peso sobre a estrutura e a dinâmica cardíacas. A patogênese da disfunção miocárdica na obesidade é complexa e multifatorial. Alterações hemodinâmicas, neuro-humorais e no metabolismo dos substratos energéticos estão implicadas no desenvolvimento da miocardiopatia da obesidade. Acredita-se que as mudanças estruturais e funcionais no miócito cardíaco representem uma “má adaptação” às alterações metabólicas descritas na obesidade,levando à disfunção miocárdica progressiva e, finalmente, à insuficiência cardíaca. A perda de peso induz significativas mudanças tanto na estrutura miocárdica quanto na disfunção diastólica relacionada à obesidade. Abordagens farmacológicas que atuem sobre o remodelamento cardíaco, bloqueando a fibrogênese, tais como TGF-β1, espécies reativas de oxigênio ou endotelina-1, têm apresentado resultados promissores em estudos experimentais.

Obesity is associated with increased risk of cardiovascular disease, both by the presence of multiple well documente drisk factors that often accompany this condition, and the direct effects of excess of weight on cardiac structure and dynamics. The pathogenesis of myocardial dysfunction in obesity is complex and multifactorial. Neurohumoral, hemodynamic, and metabolism changes of energy substrates are implicated in the development of the cardiomyopathy of obesity. It is believed that the structural and functional changes in cardiac myocytes represent a “maladaptive”metabolic alteration described in obesity, leading to progressive heart failure and ultimately to myocardial dysfunction. Weight loss can induce significant changes inboth myocardial structure and diastolic dysfunction relatedto obesity. Pharmacological approaches that act on cardiac remodeling blocking fibrogenesis, such as TGF-β1, reactive oxygen species and endothelin-1, have shown promising results in experimental research.

Importancia clínica del estudio estructural y funcional de las mitocondrias en las diferentes miocardiopatías / Clinical significance of structural and functional study of mitochondria in different cardiomyopathies

Los principales mecanismos que intervienen en la génesis y progresión de la insuficiencia cardiaca no se encuentran aclarados totalmente. El presente estudio se llevó a cabo para analizar la participación de las mitocondrias en la insuficiencia cardíaca y el posible paralelismo que hubiere entre el músculo cardíaco y el músculo esquelético en relación a los síntomas clínicos y el daño mitocondrial. También se analizaron los factores de riesgo para enfermedad cardiovascular en los diferentes grupos de estudio, y como se vinculan con las alteraciones estructurales y funcionales de las mitocondrias; así como se estudiaron en un modelo experimental, las posibles modificaciones de las mitocondrias cardíacas y esqueléticas producidas por los distintos fármacos utilizados para el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.Veintisiete (27) pacientes que se sometieron a cirugía cardiovascular por diferentes razones y aceptaron participar en este estudio se incluyeron.Los criterios de inclusión para el grupo de control (n = 6) fueron pacientes de ambos sexos con fracción de eyección ventricular izquierda normal (FEVI) (> 60%), sin enfermedad reumatológica, diabetes, hipertensión arterial, dislipemia, obstrucción de vasos coronarios, siendo la comunicación interauricular el diagnóstico único para la cirugía.

Abstract: The fundamental mechanisms involved in the genesis and progression of heart failure are not clearly understood. Present study was conducted to analyze the cardiac mitochondrial involvement in heart failure, the possible parallelism between cardiac and skeletal muscle and if there is a link between clinical symptoms and mitochondrial damage. The risk factors were also analyzed in the different groups under study and the possible modification upon cardiac and skeletal mitochondria produced by the different drugs used for cardiac failure treatment was also studied in an experimental model. Twenty seven patients who underwent cardiovascular surgery for different reasons and accepted to participate in this study were included.

Echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in outpatients with Chagas' cardiomyopathy and non-chagasic cardiomyopathy / Parâmetros ecocardiográficos associados com a congestão pulmonar nas miocardiopatias chagásica e não-chagásica

INTRODUCTION: Despite significant left ventricular (LV) systolic dysfunction and cardiomegaly, pulmonary congestion does not seem to be a major finding in Chagas' cardiomyopathy (CC). This study sought to identify echocardiographic parameters associated with pulmonary congestion in CC and in dilated cardiomyopathy of other etiologies, such as non-CC (NCC), and to compare pulmonary venous hypertension between the two entities. METHODS: A total of 130 consecutive patients with CC and NCC, with similar echocardiographic characteristics, were assessed using Doppler echocardiography and chest radiography. Pulmonary venous vessel abnormalities were graded using a previously described pulmonary congestion score, and this score was compared with Doppler echocardiographic parameters. RESULTS: NCC patients were older than CC patients (62.4 ± 13.5 × 47.8 ± 11.2, p = 0.00), and there were more male subjects in the CC group (66.2% × 58.5%, p = 0.4). Pulmonary venous hypertension was present in 41 patients in the CC group (63.1%) and in 63 (96.9%) in the NCC group (p = 0.0), the mean lung congestion score being 3.2 ± 2.3 and 5.9 ± 2.6 (p = 0.0), respectively. On linear regression multivariate analysis, the E/e' ratio (β = 0.13; p = 0.0), LV diastolic diameter (β = 0.06; p = 0.06), left atrial diameter (β = 0.51; p = 0.08), and right ventricular (RV) end-diastolic diameter (β = 0.02; p = 0.48) were the variables that correlated with pulmonary congestion in both groups. CONCLUSIONS: Pulmonary congestion was less significant in patients with CC. The degree of LV of systolic and diastolic dysfunction and the RV diameter correlated with pulmonary congestion in both groups. The E/e' ratio was the hallmark of pulmonary congestion in both groups.

INTRODUÇÃO: Na miocardiopatia chagásica, ocorre uma discrepância entre os achados de disfunção ventricular e uma menor magnitude de congestão pulmonar em relação a outras miocardiopatias. Foram associados parâmetros morfofuncionais ecocardiográficos com achados de congestão pulmonar à radiografia do tórax em pacientes portadores de miocardiopatia chagásica e não chagásica, sendo a intensidade dos achados radiológicos comparada nos dois grupos. MÉTODOS: Foram recrutados 130 pacientes portadores de miocardiopatia chagásica e não chagásica, tendo os dois grupos parâmetros ecocardiográficos semelhantes. Todos realizaram o estudo radiológico do tórax, sendo atribuída uma pontuação aos achados sugestivos de congestão pulmonar, conforme escore já previamente estabelecido, sendo este comparado com os achados ecocardiográficos de disfunção ventricular. RESULTADOS: Os pacientes não chagásicos eram mais idosos (62,4±13,5 x 47,8±11,2, p=0,0), havendo um predomínio do sexo feminino nos chagásicos (66,2% x 58,5%, p=0,4). A hipertensão venocapilar pulmonar esteve presente em 41 chagásicos (63,1%) e 63 (96,9%) não-chagásicos (p=0,0), com escore da congestão pulmonar de 3,2±2,3 e 5,9±2,6 (p=0,0) respectivamente. Na análise de regressão linear, a relação E/e' (β=0,13; p=0,0), o diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (β=0,06; p=0,06), o diâmetro do átrio esquerdo (β=0,51; p=0,08) e o diâmetro diastólico final do ventrículo direito (β=0,02; p=0,48) foram as variáveis que mais se associaram com a congestão pulmonar nos dois grupos. CONCLUSÕES: Os pacientes chagásicos apresentaram um menor grau de congestão pulmonar. Os parâmetros de disfunção sistólica e diastólica associaram com a intensidade da congestão pulmonar, sendo a relação E/e' a variável que mais determinou a congestão pulmonar nos dois grupos.